Πρόκειται για μια νόσο κατά την οποία η πίεση στις αρτηρίες των πνευμόνων αυξάνεται λόγω στένωσης ή απόφραξής τους, με αποτέλεσμα η δεξιά καρδιά να δουλεύει εντονότερα, οδηγώντας σε δύσπνοια (αρχικά στη διάρκεια της άσκησης) και κόπωση και αργότερα σε ζάλη, λιποθυμία, πόνο στο θώρακα και καρδιακή ανεπάρκεια. Η υποψία για την ύπαρξή της μπαίνει με το απλό υπερηχογράφημα καρδιάς και επιβεβαιώνεται με πιο εξειδικευμένες εξετάσεις. Καθοριστικό ρόλο όμως παίζει η έγκαιρη διάγνωση καθώς είναι κρίσιμη για τη διαχείριση και την καλύτερη δυνατή αντιμετώπιση της νόσου, τη βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών και την αύξηση του προσδόκιμου επιβίωσής τους.
Ποιους αφορά
Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση μπορεί να είναι ιδιοπαθής, να εμφανιστεί δηλαδή ξαφνικά χωρίς κάποια υποκείμενη αιτία, ή να αφορά ασθενείς με κάποιο αυτοάνοσο νόσημα (π.χ., σκληρόδερμα) ή με συγγενείς καρδιοπάθειες, κίρρωση του ήπατος κ.ά. Παλιότερα εμφανιζόταν σε ανθρώπους μεταξύ 30 και 50 ετών, αλλά τελευταία εκδηλώνεται και σε μεγαλύτερες ηλικίες. Είναι πιο συχνή στις γυναίκες, ωστόσο οι άντρες όταν νοσήσουν έχουν χειρότερη πρόγνωση.
Πώς έχει αλλάξει η πρόγνωση τα τελευταία χρόνια
Σύμφωνα με τον καθηγητή Καρδιολογίας στην Ιατρική Σχολή του ΑΠΘ Γιώργο Γιαννακούλα, πριν από 20-25 χρόνια, που τα φάρμακα ήταν πολύ περιορισμένα, το προσδόκιμο ζωής των ασθενών περιοριζόταν σε μόνο λίγα χρόνια. Όμως πλέον υπάρχουν σύγχρονες θεραπείες που στοχεύουν στην αγγειοδιαστολή ώστε να ανοίξουν οι αρτηρίες των πνευμόνων ή –η πιο πρόσφατη που υπάρχει διαθέσιμη– ελαττώνουν τον πολλαπλασιασμό των κυττάρων στο τοίχωμα των πνευμονικών αγγείων ώστε να αποφεύγεται η στένωση και να αναδιαμορφώνεται το αγγείο. Ουσιαστικά με αυτήν τη θεραπεία σταματά η εξέλιξη της νόσου και ανακουφίζεται η δεξιά καρδιά. Έτσι, οι ασθενείς αποκτούν καλύτερη ποιότητα ζωής και ικανότητα προς άσκηση και αυξάνεται σημαντικά το προσδόκιμο επιβίωσής τους, ενώ ταυτόχρονα μειώνονται οι πιέσεις της πνευμονικής κυκλοφορίας και βελτιώνονται η καρδιακή λειτουργία και αιμοδυναμική τους κατάσταση.
Η σηµασία της σωστής και έγκαιρης θεραπείας
Όπως τονίζει η καρδιολόγος Ευτυχία Δεμερούτη, υπεύθυνη ιατρείου πνευμονικής υπέρτασης του Ωνασείου: Όταν η διάγνωση μπει σε προχωρημένα στάδια της ασθένειας, η θεραπεία χρειάζεται να γίνεται κατά κανόνα σε μόνιμη χορήγηση μέσω αντλίας (ενδοφλέβια ή υποδόρια), γεγονός που επηρεάζει σοβαρά την ποιότητα ζωής των ασθενών (π.χ., σε κάποιες περιπτώσεις δεν μπορούν να κάνουν μπάνιο στη θάλασσα). Όταν όμως η νόσος εντοπίζεται άμεσα, συνήθως ο ασθενής ανταποκρίνεται στην από του στόματος θεραπεία και έτσι παρατείνεται ο χρόνος που θα χρειαστεί τελικά ώστε να προχωρήσει σε χρήση αντλίας. Η έγκαιρη διάγνωση δίνει επίσης τη δυνατότητα να χορηγηθεί νωρίς στην πορεία της νόσου η νέα θεραπεία που έχουμε στη φαρέτρα μας, η οποία δίνεται κάθε 21 ημέρες με μία υποδόρια ένεση στο σπίτι, και οι μέχρι τώρα μελέτες και τα κλινικά δεδομένα δείχνουν ότι μειώνονται οι πιέσεις των πνευμόνων και βελτιώνεται η λειτουργία της καρδιάς.
Πώς καθορίζουν οι νέες θεραπείες την επιβίωση και την ποιότητα ζωής των ασθενών με ΠΑΥ
Για δέκα χρόνια δεν είχε υπάρξει κανένα νέο φάρμακο για την αντιμετώπιση της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης και μόνο το 40-50% των ασθενών είχε πενταετή επιβίωση. Με το καινούριο φάρμακο, μαθηματικά μοντέλα δείχνουν ότι αυτή η επιβίωση θα μπορούσε να φτάσει τα επιπλέον 18 χρόνια. Όπως εξηγεί ο Αναστάσης Σκρουμπέλος, οικονομολόγος της υγείας, associate director Market Access, MSD Greece, πέραν του εμφανούς οφέλους στην υγεία των ασθενών, η αύξηση της επιβίωσης τους δίνει επιπλέον την πιθανότητα και την ελπίδα να επωφεληθούν από φάρμακα που θα βρεθούν στο μέλλον. Εκτιμάται ότι μέχρι το 2036 θα υπάρχουν διαθέσιμες περίπου δέκα καινούριες θεραπείες για την ΠΑΥ. Οι υπολογισμοί δείχνουν ότι από τους ασθενείς που πήραν το νέο φάρμακο το 2025 θα είναι ζωντανοί σε ποσοστό 72% το 2036, σε σχέση με το 17% που θα είναι εν ζωή εφόσον δεν το πάρουν, οπότε και θα μπορούν να δοκιμάσουν τα νέα φάρμακα που σήμερα βρίσκονται ακόμη σε επίπεδο κλινικών μελετών. Ανάλογα επίσης με το στάδιο της νόσου στο οποίο θα χορηγηθεί η νέα θεραπεία, εκτιμάται ότι θα έχουν τη δυνατότητα να ζήσουν έως και επιπλέον 14,5 χρόνια με καλύτερη υγεία.